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Importante finanziamento Telethon a ricercatori sostenuti dalla Fondazione Gino Galletti !

COMUNICATO  STAMPA

 Telethon finanzia con 645000 euro un progetto di ricerca del Dipartimento di Scienze Neurologiche sulle neuropatie ottiche

E’ stato finanziato da Telethon con 645.000 euro il progetto di ricerca dal titolo “Degenerazione delle cellule ganglionari della retina nelle neuropatie ottiche mitocondriali: identificazione dei meccanismi patogenetici” presentato dal Dott. Valerio Carelli del Dipartimento di Scienze Neurologiche dell’ Università di Bologna che coordina un network di 6 laboratori. Il progetto riguarda un un gruppo di malattie ereditarie - neuropatia ottica ereditaria di Leber (LHON) e l’atrofia ottica dominante (DOA) - che portano a cecità. Si tratta di malattie rare ma non rarissime (stime da 1:10.000 a 1:50.000). Il significato della ricerca sta anche nel fatto che si tratta di malattie mitocondriali pure, e quindi costituiscono un elegante modello di studio per il funzionamento dei mitocondri (i mitocondri sono la “centrale energetica” delle cellule), che puo' fornire indicazioni sul coinvolgimento di questi organelli in patologie molto più estese come la malattia di Alzheimer e di Parkinson, sia sui possibili interventi terapeutici.

Spiega il dr. Carelli: “Le neuropatie ottiche mitocondriali sono caratterizzate da una degenerazione selettiva di uno specifico tipo cellulare retinico, le cellule ganglionari della retina. La maggior parte dei pazienti perde la vista in età precoce (prima dei 10 anni nella DOA, e nell’adolescenza per i maschi nella LHON). Le basi genetiche di entrambe le malattie sono ora conosciute e coinvolgono proteine che svolgono le loro funzioni nei mitocondri. Nonostante l’origine genetica di queste malattie sia nota e le funzioni dei mitocondri siano ben conosciute, non siamo ancora in grado di capire perché solo le cellule ganglionari della retina sono colpite e perché non tutti gli individui portatori del difetto genetico si ammalino. Inoltre, al momento non esiste una cura per questi pazienti.

L’ impegno nella ricerca nei nostri laboratori è stato incentrato sulle neuropatie ottiche mitocondriali per piu’ di 10 anni. Il nuovo progetto ha l’obiettivo di chiarire gli enigmi sopra menzionati usando diverse strategie che includono ulteriori studi genetici e modelli cellulari di malattia. In particolare, abbiamo dei risultati preliminari che ci indicano come le cellule siano in grado di organizzare una strategia compensatoria al malfunzionamento mitocondriale tale che alcuni individui non sviluppano mai la malattia. Crediamo fermamente che la conoscenza dettagliata di questi meccanismi sia di grande aiuto per la comprensione della malattia e possa fornirci dei mezzi della terapia”.

Il progetto si svolgerà in un arco di tempo di 3 anni, e oltre all’ Università di Bologna come centro principale con 3 laboratori (Dott. Valerio Carelli , Laboratorio di Genetica, Dipartimento di Scienze Neurologiche - Dott.ssa Anna Ghelli, Dipartimento di Biologia - Prof. Raffaele Lodi, Dipartimento di Medicina Clinica e Biotecnologia Applicata, Policlinico Sant’Orsola), partecipano anche l’ Università “La Sapienza” di Roma (Prof.ssa Giulia D’Amati, Dipartimento di Medicina Sperimentale e Patologia, Sezione di Anatomia Patologica, Policlinico Umberto I), l’ IRCCS “E. Medea” (Dott. Andrea Martinuzzi),  e l’Università di Bari (Prof. Palmiro Cantatore, Dipartimento di Biochimica e Biologia Molecolare).

Ufficio stampa: Patrizia Romagnoli
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Bologna, 25/9/2006